路易體癡呆的癥狀是什么？路易體癡呆怎么治療？

　　1、發病原因

　　病因迄今不明，研究發現神經系統α-突觸核蛋白為Lewy體結構的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突觸核蛋白基因突變，使α-突觸核蛋白由可溶性轉變為不溶性，發生異常聚集，推測α-突觸核蛋白基因突變可能與DLB及PD的發病有關。DLB很少有家族遺傳傾向，但日本曾報道過家族性DLB患者。盡管有報告表明部分DLB患者與AD患者均有ApoEε4等位基因增加，但確切的遺傳機制有待研究。

　　2、發病機制

　　發病機制尚不清楚，實驗證實，DLB患者膽堿能及單胺類神經遞質系統均有損傷，大腦皮質、前腦Meynert核和尾狀核等部位乙酰膽堿轉移酶（ChAT）水平顯著下降，基底核部位多巴胺及代謝產物高香草酸（HVA）濃度減少，多巴胺受體異常，殼核5-HT及去甲腎上腺素濃度顯著減低，上述神經遞質系統損害與DLB患者認知功能下降及錐體外系運動障礙等有關。

　　路易體癡呆（DLB）除了一般癥狀外，還會引起其他疾病，本病可伴有自主神經功能紊亂的癥狀及抑郁，性欲減退，睡眠障礙，納差，周身乏力疼痛等。

　　路易體癡呆（DLB）的癥狀：

　　1、認知功能障礙DLB患者的認知功能全面減退，與老年癡呆癥（AD）均屬皮質性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現失語、失用及失認。部分病人有皮質下癡呆特點，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在癡呆進展中出現視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強握及摸索反射。認知功能障礙可有波動，在數周內甚至1天內可有較大變化，異常與正常狀態交替出現，表現時輕時重或無規律。

　　2、錐體外系運動障礙DLB患者多出現帕金森綜合征表現，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，震顫少見。錐體外系癥狀可與認知障礙同時發生，亦可先后出現。兩組癥狀在1年內相繼出現有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應差。因DLB與AD均系隱襲起病，緩慢進展，確切的起病時間難以估計，應全面分析病史及癥狀、體征，不可簡單地囿于某一時間段。DLB患者還可出現肌陣攣、自主神經功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。

　　3、精神癥狀常出現精神癥狀，特點是80％的病人可有視幻覺，內容生動、完整，常為安靜的人、物體和動物的具體圖像，患者可繪聲繪色地描述所見景物，并堅信不移，可有妄想、譫妄、躁動等精神異常，呈明顯波動性。對神經安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區別于其他類型癡呆的特點，但易出現副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報道嚴重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無關。1例DLB患者服用常規劑量安定助眠出現昏迷。

　　路易體癡呆（DLB）的預防措施：

　　尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療，否則會減緩癡呆不可逆進程。

　　路易體癡呆（DLB）的化驗檢查：

　　一般來說，測定腦脊液、血清中ApoE多態性、Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。此外，以下檢查也可作為參考：

　　1、CT及MRI檢查：無特征性改變，部分病例可見彌漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮，程度較輕。MRI冠狀掃描有助于DLB與AD的鑒別，AD可有顳葉內側萎縮，DLB不明顯。

　　2、18F-dopaPET檢查：可發現黑質和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示顳-頂-枕皮質葡萄糖代謝率降低，較AD嚴重，可能與DLB視空間障礙、視幻覺等有關。AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。

　　3、腦電圖：早期腦電圖多為正常，少數表現為背景波幅降低，可見2～4Hz周期性放電，基本節律慢化，較多病人可見顳葉區α波減少和短暫性慢波，可出現短暫額、顳葉暴發活動。睡眠EEG出現快速眼動期異常，對診斷有一定參考價值。

　　路易體癡呆的飲食保健：

　　飲食上應注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　一、治療

　　目前DLB尚無有效療法，治療原則與AD類似，下述藥物可改善某些癥狀。

　　1、膽堿酯酶抑制劑如多奈哌齊（安理申）、利凡斯的明（艾斯能）等可改善皮質認知功能及行為障礙，亦可用神經細胞活化劑及改善腦循環的藥物等。

　　2、多巴胺類如左旋多巴/芐絲肼（美多巴）、左旋多巴/卡比多巴（帕金寧），以及多巴胺受體激動藥如培高利特（pergolide）等可改善帕金森綜合征癥狀，帕金森綜合征的對癥治療中易使譫妄和幻覺加重，應從小劑量起始，慎重加量。

　　3、抑郁可用選擇性5-HT再攝取抑制劑如西酞普蘭、氟西汀等，視幻覺用新型抗精神病藥如利培酮（利哌酮）、奧氮平（olanzapine）效果很好；DLB患者對神經安定劑和抗精神病藥敏感，須慎用。

　　二、預后

　　病人預后較差，病程5～10年，多死于并發癥。